先天性纯红细胞再生障碍性贫血
早期症状有哪些？
贫血为DBA主要临床表现，大约35%患儿出生时即表现有贫血。先天性纯红细胞再生障碍性贫血另一显著临床表现为与Fanconi贫血(FA)近似，有较之更轻的先天性体格发育畸形。约1/4患儿合并轻度先天异常，如斜眼、乳头内缩、蹼状颈、手指或肋骨的异常。
综合文献报道，有学者提出如下诊断标准：①出生1岁内即出现大细胞性（或正细胞性）正色素性贫血;②网织红细胞绝对数减少;③骨髓增生活跃，伴选择性红系前体细胞明显减少;④白细胞数正常或稍降低;⑤血小板数正常或稍增高。
纯红细胞再生障碍
需做的检查项目
1.血常规： 血红蛋白，红细胞减少，网织红细胞显著减少，为正细胞正色素贫血，白细胞及血小板计数在正常范围，白细胞分类正常，红细胞及血小板形态无异常，无病态造血现象。
2.MCV，MCH和MCHC正常。
3.骨髓象 ：红系统显著减少，粒系及巨核细胞系统各阶段正常，原粒及早幼粒不多，个别患者巨核细胞增多，脂肪细胞不增多。
4.Ham和Coombs试验阴性，血清铁，总铁结合力及铁蛋白增加。
影像学检查，胸部正侧位X线检查可发现胸腺瘤，必要时采用CT，核共振检查，如与MDS鉴别时可做染色体检查。
纯红细胞再生障碍
饮食保健
疗补方粥类：
山药龙眼粥
党参、淮山药各50克，龙眼肉30克，粳米100克，入锅加水同煮至稠厚，入白糖适量调味。每日早、晚各1次，连食2周。
主治小儿再生障碍性贫血。
龙莲糯米粥
龙眼肉7个，莲子肉(去皮心)30粒，血糯米50克，共煮粥。分2～3次仅服完，可稍加白糖，连服1个月。
主治小儿再生障碍性贫血。
羊骨糯米粥
羊胫骨l-2根敲碎，与红枣10个、糯米75克共置锅内煮粥。尿2次/日，30日/疗程，亦可隔日服1次。
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