临床工作中常会有家长问道：我们家孩子最近也不知道咋回事，一会儿尿一点，一会儿尿一点，每次跟水龙头滴水似的，这是咋的了？很多临床医生会想当然，以为是尿频，尿常规化验也不支持，尤其对于那些包茎、包皮口小或包皮过长的男孩儿更容易倾向性诊断泌尿系感染。对于学龄期刚入学的患儿，部分临床医生也会倾向性考虑精神心理因素所致。然而有一个病，它来的悄无声息，一旦发现时常常已经广泛进展，错过了临床治疗的最佳时期，这就是泌尿系横纹肌肉瘤。
横纹肌肉瘤是起源于有肌源性分化能力的原始间充质，即向横纹肌分化的原始间叶细胞的恶性肿瘤，而不是像其名字一样，起源于横纹肌。由不同分化程度的横纹肌细胞组成了这种软组织肉瘤。此肿瘤是儿童常见实体肿瘤的一种，约占小儿恶性实体瘤的10%-15%，是继神经母细胞瘤、肾母细胞瘤的第3位颅外实性肿瘤。
横纹肌肉瘤常发生于头面部、躯干（包括泌尿生殖道）及四肢，以头颈部及泌尿生殖道最常见，其次为四肢、躯干、后腹膜，少见部位有胆道、肺、肾、大网膜等。其中发生于膀胱、前列腺的横纹肌肉瘤约占15%。此类患儿通常起病隐匿，多表现为尿频、尿线细、排尿费力、血尿、大便稀及肠梗阻症状，呈进行性加重，给予抗感染治疗通常无效或改善不明显。而由于横纹肌肉瘤进展较快，当患儿出现上述症状时，一定要提高警惕，进行全面体格检查，包括直肠指检（给予患儿适当镇静），并完善盆腔影像学检查。彩超由于其操作要求低以及诊断的敏感性高，常作为检查首选。可表现为膀胱区及前列腺区形态不规则、基质均匀的低回声，可有少许液化，与肿瘤增长过快有关。肿瘤常有条状或点团彩色血流信号，提示肿瘤血供丰富。及时发现不仅可改善患儿预后，还能避免膀胱造瘘尿流改道，降低患儿生活质量。一旦发现患儿盆腔肿瘤倾向于横纹肌肉瘤，要进一步完善胸部CT，因为横纹肌常见的转移部位为肺转移。
前列腺横纹肌肉瘤患儿瘤体巨大，引起会阴部突出
近年来横纹肌肉瘤患儿的生存率已经大大提高，对于发现比较及时的I、II期横纹肌肉瘤，可先行手术切除，再给予术后化疗防止复发。对于III、IV期横纹肌肉瘤，由于手术完整切除难度较大，可先给予以长春新碱、更生霉素、 环磷酰胺、伊立替康、表柔比星等药物组和行术前辅助化疗，以降低肿瘤负荷，减少血供，为外科手术创造条件，保证完整切除。术后继续给予长疗程化疗，并结合病理类型及患儿年龄，给予放疗。对于低危横纹肌肉瘤的患儿治愈率目前能达到80%，而对于高位横纹肌肉瘤的患儿，预后仍较差。
|
|
