近年来，随着人们对淋巴组织增殖性疾病（LPD）认识地不断深入，一些具有低度恶性潜能或低度恶性的LPD先后被报道。这些病变比较罕见，转化或进展为高级别淋巴瘤的风险很低，可以兼具炎性病变和侵袭性淋巴瘤的某些临床和病理学特征，因此这类病变的诊治具有很大的困难和挑战。
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这组病变主要包括以下几类：
（1）某些发病机制或临床意义不明的LPD，包括惰性T淋巴母细胞性增生和意义不明的单克隆性γ球蛋白血症等。
（2）某些初诊时处于最初期阶段的淋巴瘤，如"原位淋巴瘤"和单克隆性B淋巴细胞增多症（MBL）及"组织型MBL"等，前者包括原位滤泡性肿瘤和原位套细胞性肿瘤等；此类疾病肿瘤细胞虽伴有遗传学异常和单克隆增生，但未侵犯相邻组织结构。
（3）某些交界性LPD/惰性淋巴瘤，除了人们所熟知的无遗传学异常的"幽门螺杆菌（HP）感染相关性胃部早期黏膜相关淋巴组织结外边缘区淋巴瘤"和淋巴瘤样丘疹病等外，还包括一些少见类型如十二指肠型滤泡性淋巴瘤（FL）、儿童型滤泡性淋巴瘤（PFL）、儿童结内边缘区淋巴瘤（PNMZL）等。
（4）某些病毒驱动的LPD，如水疱痘疮样LPD和EB病毒阳性皮肤黏膜溃疡等。
（5）某些特殊类型的T细胞LPD（T－LPD）或NK细胞LPD（NK－LPD），如原发性皮肤CD4阳性的小/中等T－LPD、原发性皮肤肢端CD8阳性T细胞淋巴瘤、原发头颈区黏膜或局限于包囊内的乳房假体相关性间变性大细胞淋巴瘤、胃肠道惰性T－LPD、NK细胞淋巴瘤样胃肠病等。对上述病变的深入认识有助于避免误诊和过度临床治疗，因此具有重要意义。
惰性B细胞LPD（B－LPD）/淋巴瘤
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PFL
在2008版WHO分类中，PFL被认为是一种发生于儿童的滤泡性淋巴瘤的变异型，是FL的暂定分类。近年来，逐渐认识到这些病变具有独特的发病人群以及形态学和生物学特征，因此2016版WHO分类将以往的"儿童滤泡性淋巴瘤"正式命名为"PFL" ，从而成为一种独立的病变类型和FL的少见形式。PFL好发于儿童及18～30岁的年轻成人，偶见于老年人。男女患病比例为4∶1（普通型FL常见于女性），病变主要位于颈部淋巴结；结外病变部位主要见于睾丸、附睾、咽淋巴环以及胃肠道等。无论是发生于儿童还是发生于成人的PFL，病变均通常较为局限，多为Ⅰ期，局部切除后采取观察、等待或小剂量化疗后预后较好，复发率低，呈惰性临床病程。
PFL形态学与成人类似，淋巴结结构全部或部分破坏，增生滤泡呈膨胀性、地图状或融合片状分布，常见"星空"现象，淋巴滤泡极性丢失，大部分表现为3级FL细胞学特征，Ki－67阳性指数高（>30%）。免疫表型方面，肿瘤细胞多呈bcl－2阴性，但也有20%病例呈弱阳性表达；有23%的病例呈CD43阳性表达。分子基因学方面，所有PFL均出现单克隆性Ig基因重排。与普通型FL不同，PFL缺乏t（14；18）（q32；q21）所导致的IgH/bcl－2基因易位重排，也缺乏bcl－6和MYC基因重排。
PFL的确诊需要达到以下标准：显著膨胀的大滤泡，具有Ig基因重排；细胞学3级，滤泡由中心细胞和中心母细胞样细胞构成；高增殖指数： Ki－67阳性指数>30%；缺乏bcl－2基因重排。日常工作实践中，PFL需要与"FL，3级"相鉴别（尤其是成人病例）。鉴于PFL应该是一种具有低度恶性潜能的克隆性增生性病变，当FL内出现弥漫性区域时不能诊断为PFL，尤其是出现局灶性弥漫性大B细胞淋巴瘤（DLBCL）成分时更是如此。
同时，PFL还需要与患者年龄小于30岁的普通型FL相鉴别。PFL多发生于结内，且结内PFL患者绝大部分为男性，儿童或青少年，中位年龄15岁；病变多位于头颈部，100%的病例示CD10阳性表达，有18%的病例示bcl－2弱阳性表达但缺乏t（14；18）；5.5%病例示MUM1阳性（可同时CD5阳性）。而年龄小于30岁的普通型FL患者多为女性，且几乎均为年轻成人（中位年龄为24岁，均大于18岁）；分级多为1～2级，3A级相对少见；83%病例表达bcl－2。少部分PFL发生于咽淋巴环，此时滤泡内肿瘤细胞示MUM1和bcl－6均呈阳性表达（100%），3/6病例出现IRF4断裂；仅57%病例示CD10阳性，轻链限制性表达罕见，63%病例显示肿瘤性滤泡呈bcl－2阳性表达，但同样无bcl－2/IgH易位[9]。因此，关于"发生于儿童咽淋巴环的FL"是否应归至"PFL" ，目前尚有不同的观点。此外，PFL还需要与儿童结内边缘区淋巴瘤等相鉴别。
2
伴有IRF4易位的大B细胞淋巴瘤
伴有IRF4易位的大B细胞淋巴瘤是2016 WHO新的暂定分类，属于成熟B细胞淋巴瘤类型。该病变常见于儿童和年轻成人，多累及咽淋巴环和/或颈部淋巴结，大部分为低级别病变。临床多为早期阶段，较PFL侵袭性强，但治疗反应好；个别进展期病变也可累及腹腔淋巴结和胃肠道。形态学上，该病变常呈滤泡性、滤泡性和弥漫性或弥漫性分布，类似于"FL，3B级"或DLBCL。肿瘤细胞同时呈IRF4/MUM1和bcl－6弥漫强阳性，增殖指数高，半数以上病例表达bcl－2和CD10；当CD10阴性表达时常呈CD5阳性表达，但也有个例显示CD10和CD5同时阳性表达。基因表达谱研究结果显示病变多为生发中心内B细胞来源。
分子病理学上，该病变多有Ig/IRF4基因重排，部分合并bcl－6基因重排，但缺乏bcl－2或MYC基因重排；少数无IRF4基因重排，但呈IRF4/MUM1蛋白强阳性表达。由于伴有IRF4易位的大B细胞淋巴瘤和PFL均发生于儿童和青少年、形态学特征相似且均缺乏t（14；18），因此有文献将其归为淋巴结PFL。
不同的是，伴有IRF4易位的大B细胞淋巴瘤常累及咽淋巴环，且男女患者比例大致相当（未见PFL中男性患者为主的特征）、可出现弥漫性区域、共表达IRF4/MUM1和bcl－6、常表达bcl－2但缺乏t（14；18）以及与IRF4/IgH基因易位和bcl－6基因异常有关。尽管该肿瘤相较于其他的儿童型FL具有更强的侵袭性形态学特征，但经治疗的患者预后极好。
3
十二指肠型滤泡性淋巴瘤
在2008年WHO分类中指出"原发胃肠道的FL"是FL的变异型之一，而2016年WHO新分类则强调十二指肠型FL（DFL）和伴1p36缺失的弥漫性FL（diffuse－appearing FL）具有有别于其他原发胃肠道FL的独特性质。DFL病变局限于十二指肠黏膜或黏膜下层，与原位滤泡性肿瘤的特点有多量重叠之处，某些特征还与MALT相似。分期低（多为ⅠE或ⅡE），临床上呈惰性病程，预后良好，部分患者可自愈，部分患者可以选择"观察和等待"策略。
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儿童结内边缘区淋巴瘤（PNMZL）
PNMZL是2016年WHO分类中的新增加类型。好发于儿童和年轻人，中位年龄16岁，亦可见于成年人（最大年龄66岁）。男性患者为主，常为无症状、局限性病变（90%病例为Ⅰ期），病变多累及头颈部淋巴结和结外位点。病灶单纯切除后预后良好，复发率低，治疗后生存期长。
形态学上，淋巴结正常结构破坏，淋巴滤泡增生、不规则、边缘破坏，边缘区保存或膨胀扩大呈进行性生发中心转化（PTGC）样改变，滤泡间区明显扩大，可见滤泡植入或细胞呈浆样分化。PTGC是相对特征性改变，见于66%的PNMZL和10%无症状反应性增生病例。也有文献提出该类型淋巴瘤伴有"旺炽性淋巴滤泡增生"的概念。免疫表型和分子病理特征与成人结内边缘区淋巴瘤（NMZL）相似，肿瘤细胞表达CD20、CD79a和CD19，伴有PTGC的膨大滤泡结构呈IgD阳性表达，CD23显示树突网；73%病例免疫组织化学染色或流式细胞术结果显示轻链限制性表达，83%病例异常表达CD43；肿瘤细胞常呈bcl－2阳性但缺乏bcl－2、bcl－6、IgH和MYC基因重排。85%病例显示Ig单克隆性基因重排，21%的病例出现染色体18三体。
PNMZL需要与以下病变相鉴别：
（1）经典型FL伴边缘区分化或PFL：常无PTGC，肿瘤细胞示CD10、bcl－6阳性表达，经典型FL常见bcl－2表达且t（14；18）易位；而PNMZL中残存的生发中心内和滤泡间区出现多量PD1阳性的T细胞可以有助于鉴别PFL；PNMZL的形态学和免疫组织化学特点与PFL多有重叠，但PNMZL缺乏频发的细胞遗传学异常。
（2）儿童不典型性边缘区淋巴组织增生：二者临床和形态学相似，但儿童不典型性边缘区细胞增生常发生于结外，如扁桃体和阑尾等，呈Ig轻链限制性表达，可表达CD43；但Ig基因重排阴性，可以帮助鉴别；儿童结内非典型性边缘区淋巴组织增生常与流感嗜血杆菌有关。
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单克隆B淋巴细胞增多症（MBL）
MBL是指无任何临床症状的健康受试者外周血中发现克隆性增多的B细胞亚群，数量
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