吞咽困难(Dysphagia)是指吞咽的口腔准备期、口腔期、咽期和食管期存在缺陷,是脑瘫人群的主要健康问题,常常由于口面部感觉运动障碍、吞咽-呼吸协调困难、食管运动障碍等引起,并存胃食管返流时症状会加重。吞咽困难引起的二次障碍包括体重/身高比值下降、生长障碍、反复吸入性下呼吸道感染以及慢性肺病,此外,进餐时间延长给患儿和看护者的日常活动造成负面影响。因此,正确的评估和治疗吞咽困难十分重要,不仅可以改善口腔器官的运动功能,更重要的是减少继发性共病(secondary comorbidity)。本文就脑瘫患儿吞咽困难的临床特点、评估及治疗进展进行文献复习,为脑瘫康复提供参考。
一、正常吞咽及其生理学基础
正常吞咽的生理过程包括四个部分:口腔准备期、口腔期、咽期和食管期。口腔准备期是指食物摄取入口、适当湿化、碎化、形成食团的阶段,需要唇、颊、咽、腭、舌诸肌的协调动作;口腔期是指将食团转送至腭咽,刺激软腭、舌腭弓、口咽、舌根等处神经末梢感受器(咽反射的扳机点),引发咽反射的过程。口腔准备期和口腔期属于随意运动,受感觉反馈如机械性疼痛、本体感觉、化学刺激、味觉、嗅觉及温度觉的调节。咽期则是一个非随意运动过程,由咽反射启动一系列的咽肌协调运动来完成,包括:软腭上提防止鼻咽返流,喉关闭防止食物误咽入气道(涉及声带、室带、杓状软骨和会厌,以声门闭合最重要),咽峡关闭防止食团返流到口内,咽壁收缩蠕动以清除食团。喉向前上抬高,环咽肌松弛,食管上口开放,食团借助食管蠕动运动和重力作用由食管上口经过食管被运送至胃部的时期称为食管期。
上述整个吞咽过程需要神经系统多个水平的参与,包括:三叉神经、面神经、舌咽神经、迷走神经和舌下神经的初级传入和传出,脑干孤束核和疑核特定区域接受高级中枢的支配和感觉反馈对咀嚼、呼吸和吞咽活动进行协调,高级中枢包括中央回、脑岛、额下回、颞横回、扣带回前部、豆状核、苍白球、颞上回、黑质和小脑等广泛区域 。成熟的吞咽过程随着脑发育日臻完善,妊娠第18~24周脑干开始髓鞘化,妊娠第7~8月,动眼神经、滑车神经、外展神经和面神经、舌咽神经、舌下神经的颅内部分髓鞘化,伴随着这些改变,妊娠第18周后的胎儿开始出现下颌的开合、舌的前部运动以及吸吮动作。妊娠第34~36周以上结构的髓鞘化达到高峰,出现安全的营养性吸吮。第40周时疑核和孤束核周围的网状结构开始髓鞘化,一直持续到婴儿早期,伴随着这一髓鞘化过程,婴儿逐渐出现吸吮、吞咽和呼吸的良好协调。妊娠第38~40周及生后1个月参与吞咽活动的内囊后肢髓鞘化,生后2~14月中央沟周围的额叶后部髓鞘化。与此同时,吞咽活动也逐渐发育,1月时吸吮和吞咽协调,8月时吸吮成熟,并可以用勺喂食,9~10月时出现咀嚼运动。应用肌电图技术观察幼儿的咀嚼功能,结果显示,随着年龄的增长和食物的多样化,咀嚼效率变得越来越高,直到3岁才达到稳定高峰,即成年人的水平。
二、脑瘫患儿吞咽困难的临床表现
脑瘫患儿吞咽困难的发生率为57%~92%,发生率与病情严重程度和脑瘫类型有关。与非吞咽困难的脑瘫患儿相比,吞咽困难者中出现更多的营养不良、生长不足、健康状况低下以及更高的死亡率。Gisel进行文献总结发现,严重运动障碍、智力低下和鼻饲喂养是危及脑瘫患儿生存的三大因素。Elsbeth研究了严重四肢瘫型脑瘫和智力残疾患儿吞咽困难的临床表现及严重性,166例患儿的粗大运动功能分级水平IV~V级,智商<55,结果该人群吞咽困难的患病率为99%,粗大运动功能分级越高,吞咽障碍的程度也越严重。脑瘫患儿吞咽困难涉及吞咽的各个时期,常见症状表现如下:
1. 口腔准备期和口腔期 此两期受随意运动障碍程度的影响,主要的症状包括:由于肢体运动障碍导致进食时准确性差,常表现为躯干、头颈的位置不佳和姿势不稳定,食物不能准确送入口腔内;进食时张口过大或下颌运动不灵活;口腔原始反射残存和刺激减少常致口腔高敏感性、口腔内实体辨别觉下降、舌外推食物;受联合反应的影响,唇闭合的控制差,以及闭合时双唇间的压力不足等问题,使食物不能保留在口中;口轮匝肌功能缺陷可以导致口内唾液和/或食物溢出等。下颌开合、侧方运动幅度和力度受限,导致食物的咬断和咀嚼困难,不能进食固体食物。舌的各向运动差,食团不能正确运送到牙齿间进行咀嚼,也不能顺利地传输到腭咽部;由于口面部肌张力不稳定或增高,主动肌和拮抗肌肌力不平衡,使得食物向后方传输的同时不能有效地关闭下颌和双唇,直接影响着食物在口腔内的移行过程和咽期的吞咽动作。此外,受挫的进食经验或强迫性进食常常导致患儿缺乏食欲和厌食。
2. 咽期 脑瘫患儿支配口咽部肌肉的能力差,常导致吞咽不充分,部分食物残留在咽部;同时因为吞咽和呼吸调节障碍,喉向前上抬高范围不充分,声门不能完全闭合,产生误吸、呛咳。严重的吞咽困难干扰正常吞咽生理,不能吞咽、无效吞咽、吞咽不充分,和/或鼻咽返流、呕吐、呛咳、慢性误吸等,因此严重吞咽障碍的脑瘫患儿往往需要鼻饲来提供机体能量。
3. 食管期 严重吞咽困难的患儿因为长时间鼻饲,会影响正常的食管胃肠运动,食物进入食管后,食管蠕动慢,以及食管下括约肌收缩功能下降,导致胃食管返流。
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